体检，生病了
年4月，因为一个小手术需要做血常规检查，当时发现了血小板减少（只有24），由于是清明节假期，我们就先回家了。我的父母明白这不是简单的感冒发烧，第二天他们拿着体检结果，带我坐火车去了西安。在医院血液科门诊，主治医生让我做了一系列检查，包括骨髓穿刺，结果显示血小板还是20多，但并没有确诊。医生说目前还不能确认是什么病，只能先吃药观察，就给我开了咖啡酸片和促红素针剂，让我按时吃药，我记得当时花了几千元。后来坚持吃了一段时间药，血小板还是低，又做了一次骨髓穿刺，但还是没有确诊。
就这样，全家人陷入迷茫中。
问题：
再生障碍性贫血，需要哪些指征来确诊？患者在生病后先后做了六次骨髓穿刺，会对身体有影响吗？一般再障患者需要多久做一次骨穿？
医院韩冰教授点评：
诊断再生障碍性贫血，应该有这么几个基本条件：
第一个就是有明显的血细胞减少，单系或者多系；
第二就是骨髓和活检符合一个造血衰竭的表现；
第三个就是要除外其他可以引起血细胞减少的血液系统或者是非血液系统疾病。
未确诊，求医问药不停歇
妈妈每天无助的叹气，爸爸到处打听想办法。大概过了三个月吧，爸爸做了一个决定，直接带我偶去天津看病，医院做的骨穿报告结果下面标注的“天津血研所检验”，所以我们全家都觉得还是这里更权威。当时在天津的主治医生秦主任再次让我做了骨穿和活检，这次检查的比较细，抽了10多管血，当时那叫一个心疼啊，折腾了半天，医院我爸就赶紧带我去吃好吃的补补。
检验结果出来后，因为当时还是没有明显特征，所以依旧不能确诊。秦主任当时给我开了环孢素和达那唑、江南卷柏片，环孢素一次吃4粒，用量不大。隔半年又做了一次骨穿，治疗方案维持之前的方案。
在天津看了两年多，每次我都是坐高铁在北京转车再到天津，有时我爸会请假陪我一起去，一开始每个月去一次，后来是2、3个月去一次，两年多下来差不多花费了5万多元，因为可以住院，还报销了不少，享受到了医保。
那时我已经在读大学了，也没有高考的压力，所以当时心态还算放松，而且我本身也是一个乐天派的人，知道我得的病不容易好，着急也没用，还会影响爸妈的情绪，索性就开心过好每一天。
我其实算幸运的，症状不是很严重。有一次在学校吃石榴，把手割破了，当时特别紧张，担心血流不止，结果最后血也没有想象中的止不住，水一冲，贴了两个创可贴按住就好了。
只是药物的副作用有些大，吃完药我又烦又燥、没食欲、精神也恍惚，一闻到药就干呕。因为胃口不好，那段时间真的就是靠水果维生，中午吃5、6个桃，有时都不吃饭，所以我就慢慢减量，到最后药就停了，停了以后在家也没有出去。
这样停药的日子过了一年多，期间我也会经常运动，跑步和打羽毛球等等。
年夏天的时候，有一次跑步心跳的特别快，就去查了血常规，血红蛋白只有60多了。那时我爸在太原上班，就又医院，开了一些中药吃。但吃了大半年中药，血小板也没长起来，我实在吃不下了，家里人又开始着急了。
确诊，再生障碍性贫血
年冬天，我爸又托人打听找到了医院血液内科的韩冰主任，于是我又踏上了外地求医的路程。
韩主任经验真的很丰富，看了全部的检查结果后，就很明确的直接诊断我是再生障碍性贫血。
韩主任又给我开了阿伐曲泊帕、他克莫司，司坦唑醇片、双环醇片、特比澳五种药。这样治疗了两个月，我的血红蛋白就调理正常了，全家都高兴极了。
三系细胞恢复正常了，食欲也好多了，吃嘛嘛香，我胖了，真的特别感谢韩冰主任。
问题：
就现在阿泽的状况，血小板升到多少，才算安全？
目前看他治疗维持的效果很好，后期还会一直维持这个方案吗？
医院韩冰教授点评：问题：
阿伐曲泊帕后期需要一直吃吗？血象如果上来了，可以慢慢减量吗？需要一个缓冲期吗？如果停药会有撤退性出血吗？
医院韩冰教授点评：
我们知道TPO受体激动剂其实在治疗有效之后是需要一个缓慢减量的，如果就突然停止的话，可能有些病人会出现疾病的反复。那么在这个时候，我们一般建议达到最佳疗效之后，病人可以缓慢减量，比如说原来是3片达到一个最佳剂量，可以减到两片，维持比如说两到三个月的时间之后，再进行减量，那么逐渐减停。
那么在这过程中如果说出现病情反复，可以再加回到上一次的剂量。当然也存在有些病人再次加到原始剂量之后达不到原来的效果，这种可能性是存在的，那么这种情况我们就要根据他的血小板的数值来酌情的看看是不是要加上其他的治疗，或者是我们再看看有没有必要进行一些诊断方面的一些考量。所以这个要根据病人的实际情况进行具体的判断。
心态是最好的良药
我目前病情比较稳定，现在血小板40，比原先高了一倍呢，爸妈现在也踏实多了，让我坚持服用阿伐曲泊帕，每天一片。现在我的指标好多了，也没有什么症状，每次打羽毛球可以连续半个多小时，上班也都没有影响，一切都很正常。
我还有一个要分享的，就是我觉得吃药时的心态非常重要，愿意吃和必须吃，效果是不一样的，所以治疗时候的心态要注意调整哦。
说实话，在北京确诊后我心里比以前踏实了，父母也跟着安心了太多太多，而且我平时都和家人一起住，饮食也规律健康了很多。
现在我也毕业工作了，想着4G时代已经这么多新型产业链了，我打算看看5G有什么好的项目，学一点儿新鲜的知识，积累一些工作经验，再自己创业，实现自己的理想，以后也建立个幸福的小家庭，让为我操劳了一辈子的父母安享晚年。
问题：
阿伐曲泊帕在众多治疗AA药物中，有哪些优势？
医院韩冰教授点评：阿伐曲泊帕这个药物的安全性是非常好的，它克服了我们常见的其他TPO受体激动剂的一些肝损害的风险，即使再加大到一定剂量安全性也是非常的好的。尤其是适合于一些合并肝损害，或者是基础的肝脏疾病的患者。再就是用餐跟我们的食物之间相互作用比较少，可以跟餐同服，不受食物当中一些金属离子的影响，所以这大大的增加了服用的一个方便性。
在前期的一些临床实验和真实世界研究当中，我们也看到阿伐曲泊帕在一部分其他的TPO受体激动剂效果不好的情况下也有一种疗效，但是这个有效率目前还没有一个精确的统计。那么这种TPO受体激动剂之间的一个转化是我们未来的一个课题，现在我们并不能得出一个非常肯定的结论。但是在一些患者当中我们的确看到了一部分的疗效，因此我们觉得阿伐曲泊帕这个药物做为一个新型的一个口服制剂方便安全，在一些转化的过程中或者是一些常见的激素、免疫制剂、或者是环孢素治疗无效的病人当中的确得到不错的一个疗效。
加入血小板病友之家
通过韩冰主任的介绍，我加了血小板之家的再障病友群。在群里，我结识了桐妃姐、大三哥、糖果和很多的朋友，大家相互安慰鼓励、交流和分享、一起看专家讲座学习病理知识，也让很多迷茫的患者不再迷茫，少走了很多弯路，非常有意义。
我这几年一直都告诉自己，生活中出现问题，我们要相信一定会有办法去解决，办法永远比困难多。心态是最好的良药，与疾病和平共处，不妨碍我们看生活的美好。
其他问题：
再障患者是否会有病态造血？儿童SAA患者是选择IST+TPO-RA治疗还是移植，作为首选？
医院韩冰教授点评：
后记
其实回想这几年的治疗之路，我虽然是个乐天派，但心里也挺五味杂陈的。真的特别感谢韩冰教授给了我最佳的治疗方案，让我的病情稳定住。更感谢我的父母，在我生病的这几年，我爸带着我四处求医看病，中间的辛苦无法用言话形容，我妈在大后方照顾我们的衣食住行，给了我温暖和鼓励。我的父母就如同黑暗中的烛光，照亮了我的心，让我备感幸福！
最后，希望大家身体健康，不要生病。
非常感谢
医院韩冰教授
专业又有温度的点评
未完待续…
敬请期待下一期专家点评病例
声明丨本文仅限于病友治疗方案分享，不能作为治病依据。版权归“ITP家园血小板病友之家”所有，如欲转载请联系授权！
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